Los aminoácidos de cadenas laterales ramificadas

no son degradados en el hígado.

 

Leucina, isoleucina y valina son oxidados como combustibles principalmente en músculo, tejido adiposo, riñón y cerebro. Estos tejidos extrahepáticos contienen una aminotransferasa que no está presente en el hígado que produce los alfa-ceto ácidos correspondientes de estos aminoácidos. La deficiencia de esta enzima en la cual se acumulan los alfa-ceto ácidos correspondientes en la sangre y son excretados en la orina se denomina enfermedad de orina de jarabe de maple por el olor característico que se obtiene el la orina de estos enfermos. Al igual que la PKU puede ser controlada con la ingesta de estos aminoácidos.

 

La enzima defectuosa en es el complejo de la deshidrogenasa de alfa-ceto ácidos de cadenas laterales ramificadas, que cataliza la descarboxilación de los alfa-ceto ácidos liberando CO2 y el derivado acil-CoA correspondiente.

 

Las descarboxilaciiones son análogas a las catalizadas por la piruvato deshidrogenasa y la a-cetoglutarato deshidrogenasa.

 

La enzima es regulada por modificaciones covalentes en respuesta al contenido de aminoácidos de cadena lateral ramificada en la dieta. En ausencia de estos aminoácidos la enzima es fosforilada e inactivada por una proteína cinasa (semejante a lo que sucede en la piruvato deshidrogenasa), el caso contrario la desfosforila y activa.

 

 

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BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR EN LÍNEA

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Comité asesor de publicaciones. Facultad de Medicina, UNAM

 

Dr. Edgar Vázquez-Contreras

 

Instituto de Química, UNAM

 

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Última actualización: 17 de Septiembre de 2003

 

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