LA MITOCONDRIA

 

........ en general, la respiración es solamente una lenta combustión de carbono e hidrogeno, lo cual es enteramente similar a lo que ocurre en una lampara o vela, y por tanto, desde ese punto de vista, los animales que respiran son cuerpos combustibles que se queman y consumen a ellos mismos.

 

S’eguin, Armand y Lavoisier Antoine (1789).

 

 

          Lavoisier, padre de la química moderna, había demostrado que los animales consumen O2 y generan CO2. A principios del siglo XX, Otto Warburg inició estudios de enzimología y quedo claro que las oxidaciones biológicas son catalizadas por enzimas intracelulares.

 

 

Introducción

 

          Mitocondria del griego: mitocondrias, thread + chondros, gránulo es el sitio donde se lleva a cabo la respiración celular, i.e. el metabolismo aerobio, en la mayoría de los organismos eucariontes (con núcleo verdadero). Lo anterior fue demostrado por A. Lenhinger y E. Kennedy en 1948. Este organelo descubierto en el siglo XIX, varía en tamaño y forma dependiendo de la fuente y el estado metabólico, pero a menudo son elipsoides de aproximadamente 5 µm de diámetro y 1 µm de largo, del tamaño de una bacteria típica. Una célula eucarionte típica contiene mas de 2000 mitocondrias, lo que ocupa alrededor de la quinta parte del volumen celular; esta cantidad es necesaria porque este organelo es la central energética de la célula. Las células de mamíferos que contienen más mitocondrias son las células cardiacas y los espermatozoides..

 

          Las microscopias electrónicas de las mitocondrias, revelan la presencia de dos membranas, una de ellas lisa, en la parte externa del organelo y otra muy plegada, a cada pliegue se le denomina cresta. El número de crestas varía con la actividad respiratoria del tipo particular de célula en estudio. Lo anterior se debe a que las enzimas que llevan a cabo el transporte de electrones y las fosforilación oxidativa, están unidas a esta membrana. En los hepatocitos, las mitocondrias tienen pocas crestas, en las células cardiacas, hay muchas. Debido a lo anterior, en este organelo existen dos espacios, el intermembranal y la matriz. Las enzimas respiratorias, forman parte tanto de la membrana interna, como de la matriz gelatinosa (50 % H2O). Estas enzimas acoplan la energía producida por la oxidación de los nutrientes a la energía necesaria para sintetizar adenosín trifosfato (ATP), que después de transportarse a los diversos organelos, es utilizado como combustible en diversos procesos.

 

          Las mitocondrias tienen más similitudes con las bacterias que únicamente tamaño y forma. La matriz mitocondrial, contiene DNA, RNA y ribosomas que participan en la síntesis de algunos componentes mitocondrias (el resto es importado del citoplasma después de su expresión desde el núcleo). A pesar de esto, se reproducen por fisión binaria, además el proceso respiratorio que llevan a cabo, es muy semejante al que se observa en bacterias aerobias actuales. A partir de estas observaciones, Lynn Margulis propuso que el origen de las mitocondrias modernas es a partir de la endosimbiosis (endo, dentro + simbiosis relación biológica con beneficio mutuo) de bacterias aerobias con eucariontes anaerobios antiguos.  Los nutrientes abastecidos por el eucarionte y consumidos por la bacteria, fueron presumiblemente reembolsados con creces, debido a la alta eficiencia metabólica oxidativa que el procarionte  (sin núcleo), le dio al eucarionte. La corroboración de la teoría endosimbiótica se da en la amiba Pelomyxa  palustris, uno de los pocos eucariontes que carece de mitocondrias. Esta amiba, permanentemente hace endosimbiosis con bacterias aerobias. El origen de diversos organelos también se puede explicar a partir de la teoría endosimbiótica.

 

          A la mitocondria, se le considera la central energética de las células, ahí se lleva a cabo el metabolismo oxidativo de los eucariontes: actividades de piruvato deshidrogenasa, enzimas del ciclo del ácido cítrico, oxidación de los ácidos grasos  y las enzimas y proteínas redox que llevan a cabo el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.

 

 

          La membrana interna mitocondrial compartamentaliza las funciones metabólicas.

 

 

La membrana externa de la mitocondria contiene porinas, que son proteínas que forman poros no específicos que permiten la entrada por libre difusión de moléculas mayores a 10 kD. La membrana interna contiene aproximadamente 75 % de la proteína en peso, es mucho más rica en proteínas que la membrana externa. A través de la membrana interna únicamente son permeables CO2, O2 y H2O, para permitir el paso de metabolitos como el ATP, ADP, piruvato, Ca2+ y fosfato, existen proteínas que controlan este transporte. Esta impermeabilidad controlada permite la generación de gradientes ionicos y resulta en la compartamentalización de funciones metabólicas entre el citoplasma y la mitocondria.

 

 

Para ir a los Sistemas de transporte mitocondrial.

 

La mitocondria es el sitio del metabolismo oxidativo de los eucariontes. Contiene, como demostraron A. Lenhinger y E. Kennedy en 1948, la piruvato deshidrogenasa, las enzimas del ciclo de los ácidos tricarboxílicos, las enzimas que catalizan la oxidación de los ácidos grasos y las enzimas y proteínas redox que intervienen en el transporte de electrones y la fosforilación oxidativa. Por ello se le describe como la “planta de energía” de la célula.

 

          Varían considerablemente en tamaño y forma dependiendo de la fuente y el estado metabólico. Típicamente son elípticas con aproximadamente 0.5 µm de diámetro y 10 µm de largo.

 

Las mitocondrias contienen dos membranas, una externa y una interna, que está invaginada, a cada invaginación se le denomina cresta, cuyo número varía con la actividad respiratoria y el tipo de célula.

 

El interior es de carácter gel (aproximadamente 50% agua), llamada matriz, la cual contiene una elevada concentración de enzimas solubles para el metabolismo oxidativo (ciclo de los ácidos tricarboxílicos), así como substratos, cofactores e iones inorgánicos. También contiene la maquinaria genética propia del organelo (ADN, ARN y ribosomas), la cual genera muchas proteínas mitocondriales que se utilizan en este organelo y unas cuantas que se utilizan en otras entidades celulares.

 

En la membrana externa hay porinas, que permiten el libre paso de sustancias mayores a 10 kD.

 

La membrana interna está compuesta por 75% de proteínas y 25% lípidos. Es permeable solamente a O2, CO2 y H2O. Además de las proteínas de la cadena de transporte de electrones, contiene numerosas proteínas de transporte, que controlan el paso de ATP, ADP, piruvato, Calcio y fosfato. Esta impermeabilidad controlada permite la generación de gradientes a través de ella, lo cual resulta en la compartamentalización de funciones entre el citoplasma y el organelo.

 

Sistemas de transporte en la membrana interna:

 

1.     NADH producido por la glucólisis es necesario para la oxidación aeróbica en la cadena de transporte de electrones.

 

2.     Oxaloacetato, acetil-CoA, precursores de la síntesis citosólica de glucosa y ácidos grasos.

 

3.     ATP de origen mitocondrial ® citosol y ADP y Pi ® mitocondria.

 

4.     Transporte de Pi.

 

5.     Transporte de Ca2+.

 

6.     Transporte de electrones.   -   Fosforilación oxidativa.

 

 

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Dr. Edgar Vázquez-Contreras

Instituto de Química, UNAM

 

 

 

 

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Última actualización: 03 de Octubre de 2003

 

 

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